Онлайн сервис медицинских консультаций: педиатр и гинеколог

1
Причины, вызывающие аномалии развития половых органов.
2
Классификация пороков развития половых органов.
3
Варианты аномалий ЖПО и симптомы патологий.
4
Диагностика аномалий развития женских половых органов.
5
Лечение пороков развития половых органов.
6
Аномалии развития половых органов и беременность.

Причина, вызывающие аномалии развития половых органов

Пороки развития женских половых органов возникают под влиянием внутренних или внешних тератогенных факторов. В большинстве случаев аномалии развития органов формируются в результате комплексного воздействия повреждающих факторов. К внутренним относятся различные генетические нарушения, хромосомные аномалии, всевозможные мутации, отягощенная наследственность (пороки развития у родственников, отягощенная наследственность неясной этиологии - бесплодные браки, множественные выкидыши, высокая младенческая смертность). К внутренним факторам, вызывающим аномалии развития женских половых органов также относятся экстрагенитальная патология матери и эндокринные нарушения, возраст родителей старше 35 лет.

Если у Вас есть вопросы по аномалиям развития половых органов, Вы можете ознакомиться с ответами врачей и комментариями пользователей по данной теме тут.

К внешним факторам, приводящим к порокам развития репродуктивных органов, относятся:

химические вещества (лекарственные препараты, этиловый спирт, соединения свинца, дефицит цинка, избыток витамина А, эрготамин, различные наркотические средства и т.д.);
физические факторы (медицинские манипуляции, например, биопсия хориона, ионизирующее излучение, неблагоприятные экологические факторы и т.д.);
бактериальные и вирусные инфекции матери, особенно в первом триместре беременности.

Основная причина развития пороков репродуктивных органов - это нарушение органогенеза в процессе внутриутробного развития девочки. Наиболее грубые пороки развиваются при воздействии неблагоприятных факторов на ранних сроках беременности. Закладка парных мюллеровых протоков происходит в первый месяц вынашивания плода, на втором месяце они трансформируются в каналы. Далее нижняя и средняя части этих каналов сливаются, из средней части формируется зачаток матки, из нижней - зачаток влагалища. На 4 - 5 месяце беременности происходит разграничение тела и шейки матки. Девственная плева формирутся из нижней части слившихся протоков.

Маточные трубы развиваются из верхней части мюллеровых протоков, они закладываются на 8 - 10 неделе гестации, а их формирование полностью завершается к 16 неделе. Наружные половые органы образуются из кожных покровов и передней части клоаки, их дифференцировка происходит на 17 - 18 неделе вынашивания девочки, а формирование влагалища начинается на 8 неделе, а усиленный рост - на 19 неделе. В зависимости от того, когда воздействуют неблагоприятные факторы, развиваются определенные аномалии органов репродуктивной системы.

Классификация пороков развития половых органов

Варианты аномалий развития женских половых органов:

агенезия - полное отсутствие органа (матки, яичника, маточной трубы);
аплазия - отсутствие части органа репродуктивной системы;
гипоплазия - недостаточное развитие органа, уменьшенные размеры (например, гипоплазия матки);
гиперплазия - увеличение размеров органа;
дизрафия - отсутствие анатомических швов или закрытие отдельной части органа;
мультипликация - патологическое удвоение органов (например, матки), чаще удвоенный орган функционально неполноценный;
эктопия (гетеротопия) - расположение органов в анатомически нехарактерных местах;
атрезия - сращение стенок органа, заращение анатомических полостей;
гинатрезия - заращение одного из отделов полового канала (маточных труб, матки, влагалища).

По степени тяжести различают три типа пороков репродуктивных органов:

Легкая степень тяжести - аномалии развития половых органов не влияют на функции репродуктивной системы женщины.
Средняя степень тяжести - пороки оказывают определенное влияние на функции репродуктивной системы, но не исключают возможность зачатия и родов.
Тяжелая степень - сопровождается грубыми нарушениями анатомии и функций органов репродуктивной системы и неизлечимым бесплодием.

Варианты аномалий ЖПО и симптомы патологий

аномалии развития клитора - агенезия, гипоплазия и гипертрофия. Агенезия и гипоплазия клитора встречаются достаточно редко, гипертрофия клитора обнаруживается при врожденной гиперплазии надпочечников. Выраженная гипертрофия является показанием к хирургической коррекции.
аномалии вульвы чаще всего сочетаются с врожденными пороками развития нижних отделов мочевыводящей системы и прямой кишки, чаще всего наблюдаются такие аномалии развития наружных половых органов, как гипоплазия больших половых губ, заращение влагалища, которое в некоторых случаях может сочетаться с заращением ануса.
Одна из самых распространенных аномалий девственной плевы - атрезия (заращение) гимена. Чаще всего атрезия девственной плевы является врожденной аномалией половых органов, в некоторых случаях возникает из-за воспалительного процесса. Патология диагностируется в подростковом возрасте, когда менструальная кровь не выходит из влагалища, а скапливается в нем с образованием гематокольпоса. Основные симптомы - схваткообразные боли, первичная аменорея. При осмотре определяется выпячивание гимена, синюшный, темный цвет девственной плевы.
аплазия (отсутствие части органа) влагалища встречается достаточно часто, может сочетаться с врожденными дефектами яичников, матки и маточных труб, может сопровождаться истинной или ложной аменореей. Основные симптомы - отсутствие менструаций, невозможность жить половой жизнью. При наличии функционирующей матки менструации также отсутствуют, но раз в месяц появляются сильные схваткообразные или тянущие боли внизу живота.
атрезия влагалища - это сращение стенок органа, атрезия может быть первичной (врожденной) и вторичной (приобретенной). Основные симптомы - отсутствие менструаций, боли внизу живота, половая жизнь невозможна или затруднена. В зависимости от локализации атрезии кровь может скапливаться и растягивать стенки влагалища (гематокольпос), матки (гематометра), маточных труб (гематосальпинкс).
врожденная перегородка влагалища может быть полной или неполной. В отдельных случаях наблюдается формирование двух влагалищ, как правило, данная патология сочетается с частичным или полным удвоением матки.
Аномалии развития матки - это самые частые пороки женских половых органов, к ним относятся:
- гипоплазия матки - это патология развития женских половых органов, при которой матка не достигла нормальных размеров. Возможно уменьшение тела и шейки при сохранении пропорций, и уменьшение тела матки в сочетании с удлинением шейки. Симптомы гипоплазии матки: нерегулярные, болезненные месячные, проблемы с зачатием и вынашиванием беременности, отсутствие либидо. Лечение зависит от степени гипоплазии.
- частичное или полное удвоения матки. Полное удвоение встречается достаточно редко. Чаще выявляется частичное удвоение матки: слияние наружных стенок маток, развитые матка и влагалище с одной стороны и рудиментарные - с другой, две матки при атрезии или аплазии влагалища у одной из маток, а также различные варианты двурогой матки. Специфические симптомы при двурогой матки отсутствуют, возможные симптомы - болезненные менструации, дисфункциональные кровотечения, бесплодие, невынашивание беременности. Седловидная матка - это одна из разновидностей двурогой матки, при которой дно матки расщепленно в форме седла. При седловидной матке в большинстве случаев возможно зачатие и вынашивание беременности.
- однорогая матка - это патология, при которой определяется половина матки, возникает в результате недоразвития одного мюллерова протока. Чаще всего эта патология сочетается отсутствием трубы, яичника и круглой связки на одной стороне, также возможна агенезия одной почки. Недоразвитая половина матки представляет собой рудиментарный рог без полости или рог с полостью, соединяющейся или не соединяющейся с полостью матки. Возможные симптомы: обильные, болезненные месячные, дискомфорт при половом контакте, аменорея, бесплодие, невынашивание беременности.
Самые частые аномалии развития маточных труб - врожденная непроходимость и недоразвитие труб. Чаще всего пороки развития маточных труб сочетаются с другими признаками инфантилизма. Достаточно редко встречаются такие пороки развития маточных труб, как аплазия, полное удвоение труб, расщепление труб, слепые ходы и добавочные отверстия в трубах. Пороки развития маточных труб могут протекать абсолютно бессимптомно и являться причиной трубного бесплодия.
Аномалии яичников, как правило, возникают при хромосомных нарушениях. Дисгенезия яичников наблюдается при синдроме Шерешевского-Тернера и синдроме Клайнфельтера. Агенезия и полное удвоение яичников - это самые редкие пороки развития женских половых органов. Гипоплазия яичников обычно сочетается с недоразвитием других половых органов. Аномалии развития яичников чаще всего сопровождаются снижением репродуктивной функции женщины.

Диагностика аномалий развития женских половых органов

Аномалии развития наружных половых органов обычно определяются при рождении. Пороки развития внутренних женских половых органов могут выявляться в подростковом периоде при отсутствии менархе, в репродуктивном возрасте - при проведении гинекологического осмотра с целью профилактики, при обследовании по поводу бесплодия или при осложнениях беременности. Кроме гинекологического осмотра, проводится ультразвуковое исследование органов малого таза, гистероскопия (обследования матки при помощи гистероскопа), гистеросальпингография (контрастное рентгенологическое исследование полости матки и маточных труб).

Лечение пороков развития половых органов

Тактика лечения при аномалиях женских половых органов разрабатывается индивидуально, необходимость и методы лечения зависят от степени выраженности порока, а также индивидуальных особенностей организма. Как правило, лечение пороков развития хирургическое. Легкие и средние степени тяжести пороки с компенсацией функции не требуют лечения и не представляют опасности. Например, при полном удвоении матки, если хотя бы один из органов развит нормально и есть менструация, хирургическая коррекция обычно не требуется. В тех случаях, когда аномалии развития могут нарушить репродуктивную функцию женщины и вызвать бесплодие, например, при внутриматочной перегородке или рудиментарном роге, проводится оперативное лечение, после которого в большинстве случаев возможно зачатие и вынашивание беременности. Проблема аномалий наружных половых органов решается с помощью пластики половых губ. При врожденной аплазии матки, цервикального канала и влагалища проводятся серьезные комбинированные операции.

Аномалии развития половых органов и беременность

Чаще всего при аномалиях развития женских половых органов беременность возможна, но, не смотря на то, что нет проблем с зачатием, в большинстве случаев у этих женщин наблюдаются проблемы с вынашиванием беременности. Очень часто беременности при пороках развития репродуктивных органов прерываются самопроизвольно, особенно в первом триместре гестации, также высока частота преждевременных родов, неправильного положения плода, аномалий родовой деятельности. В большинстве случаев родоразрешение при аномалиях развития оперативное - кесарево сечение.

Причинами невынашивания беременности у женщин с пороками развития матки чаще всего является неполноценность матки с развитием ИЦН (истмико-цервикальной недостаточности) и недостаточность лютеиновой фазы. При невынашивании беременности чаще всего встречаются такие аномалии органов репродуктивной системы, как седловидная матка, однорогая и двурогая матка, удвоение матки, внутриматочные перегородки. Беременность при наличии рудиментарной (зачаточной) матки, двурогой матки с рудиментарным рогом возникает редко. В случаях аномалии развития яичников возможно использование репродуктивных технологий с донорской яйцеклеткой.

Исходя из этого, в большинстве случаев аномалии развития женских половых органов не приговор в плане беременности, в некоторых случаях достаточно хирургического лечения, либо беременность возможна с помощью использования репродуктивных технологий. Если у вас не наступает беременность при наличии порока развития репродуктивных органов, необходимо обратиться к гинекологу для диагностики и определения дальнейшей тактики, во многих случаях проблема решаема. Будьте здоровы!