Частота врожденной водянки головного мозга по разным данным составляет до 4 случаев на тысячу новорожденных детей, врожденный стеноз водопровода мозга является причиной 30% случаев данного заболевания, 2 – 4 % обусловлены синдромом Денди – Уокера.
При гидроцефалииможно проследить расширение полостей желудочков, как одно из следствий – утончение вещества мозга, уменьшение размеров сосудов, сопровождающееся нарушением или прекращением кровообращения в поврежденном участке, воспаление внутренней оболочки (эпендимы) желудочков головного мозга, уплотнение и разрастание паутинной оболочки мозга (фиброзу), а так же сращение мозговых оболочек. В тяжелых случаях извилины мозга упрощены, а борозды сглаживаются, полушария мозга превращаются в толстостенные мешки, которые заполнены жидкостью от 1 до 2 л. Иногда можно пронаблюдать уменьшения, как размеров, так и выполнения функций подкорковых образований (скопления серого вещества, ближайшего к коре головного мозга). Кости черепа резко истончены, а основание черепа наоборот утолщено.
Формы гидроцефалии
Выделяют следующие формы гидроцефалии – закрытуюи открытую,врожденнуюи приобретенную,Х - связанную,по течению заболевания–оструюихроническую.
Закрытая гидроцефалия(окклюзионная) обусловлена, каким либо препятствием оттока ликвора (окклюзией) внутри желудочковой системы. Окклюзия может развиться в разных отделах ликворной системы. Окклюзии могут возникать из-за опухолей, кист, кровоизлияния, паразитов, и некоторых других процессов, затрудняющие отток ликвора из желудочков мозга. При этой форме гидроцефалии наблюдается окклюзионный криз, который сопровождается сильнейшими головными болями, характерно вынужденное положение головы, рвота, бледность кожных покровов, замедленное сердцебиение. В тяжелых случаях возможны нарушения дыхания, тонические судороги, глазодвигательные расстройства. Вне приступа для этой формы специфично повышенное внутричерепное давление. Снижается острота зрения.
Открытая гидроцефалия(сообщающаяся) –хроническое состояние характеризующееся нарушением всасывания жидкости в оболочках мозга, расширением всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствий тока ликвора. При данной форме гидроцефалии жидкость скапливается в подпаутинном (субарахноидальном) пространстве, которые переполняются и расширяются, что ведет к истончению вещества мозга, фиброзу паутинной оболочки, уменьшению в размерах и прекращению выполнения функции сосудистых сплетений. Главная причина нарушения всасывания спинномозговой жидкости – воспалительные процессы в оболочках мозга, приводящие к утолщению этих оболочек. Этот процесс может быть связан с менингитом, цистицеркозом (паразитарное заболевание) или субарахноидальным и внутрижелудочковым кровоизлияниями.
Реже причиной нарушения всасывания ликвора могут быть связаны с диффузным (рассеянным) поражением оболочек мозга при отдаленном патологическом процессе или при сакроидозе.
Врожденная гидроцефалияхарактеризуется увеличением окружности черепа при рождении. В норме окружность грудной клетки меньше окружности головы на 2 см, при данной патологии эта цифра может возрастать в десятки раз (80 - 100 см в окружности), так же характерно расхождение швов и увеличение родничков.
Врожденная гидроцефалия может сочетаться с аномалиями развития лицевого черепа и множественными стигмами (увеличенное расстояние между внутренними углами глаз, широкая переносица, низко посаженные уши, малые размеры верхней челюсти, короткая шея). Лобная кость значительно выступает, веки полуприкрыты, относительно небольшой лицевой скелет, а в области висков, лба и век можно заметить сосудистую сеть, тонкая, отечная кожа лица натянута - все это можно наблюдать при данном заболевании. При выраженной гидроцефалии дети отстают от сверстников в развитии. Подвижность такого ребенка ограничена, так как им трудно удерживать голову.
В неврологическом статусе у большинства детей с гидроцефалией можно обнаружить нистагм, а в тяжелых случаях – атрофию зрительных нервов, которые в свою очередь приводят к слепоте, уменьшению произвольных движений, затем к полному отсутствию этих движений – параличу. Выражено нарушение питания тканей, дети медленно набирают вес, могут возникать пролежни. В то же время в некоторых случаях отставание в психическом развитии может компенсироваться хорошей сохранностью и даже особой выраженностью отдельных психических функций: нестандартная моторная память, одаренность в музыке, арифметике.
Причины возникновения врожденной гидроцефалии:
- дефекты развития нервной трубки;
- вследствие внутриутробного кровоизлияния в желудочки мозга и/или под эпендиму водопровода мозга;
- вследствие внутриутробного инфицирования плода возбудителями токсоплазмоза, паротита, сепсиса;
- при аневризме большой вены мозга (Галена)
Х – связанная гидроцефалия– наследственная форма гидроцефалии. Родители без выраженных признаков и, не имея данного диагноза, все же содержат в своем генетическом материале, ген, который отвечает за развитие данной патологии, и передают его ребенку, у которого проявляется заболевание. Для этого заболевания характерно: увеличенная окружность головы, спастический парез или парез всех конечностей, сгибательная деформация большого пальца, нистагм, низкий рост, нарушение походки и интеллектуальные нарушения различной степени.
Клинические проявления гидроцефалии у детей
Не смотря на то, что у взрослых и детей может наблюдаться одна и та же форма гидроцефалии, клинические проявления у них будут различны. У грудных детей череп еще не полностью сформирован, кости его весьма пластичны, поэтому прогрессирование гидроцефалии сопровождается увеличением окружности черепа, которая в какой-то степени обуславливает повышенное внутричерепное давление. Мозговой череп сильно преобладает над лицевым. В тяжелых случаях происходит сдавление глазодвигательных нервов, что сильно затрудняет и нарушает способность смотреть вверх. У таких детей наблюдается синдром «заходящего солнца» (глаза повернуты вниз, верхняя часть склеры обнажена). Дети плохо едят, срыгивают, наблюдается рвота. Ребенок становится вялым и бледным. Психомоторное развитие замедляется, а уже приобретенные навыки со временем исчезают.
У более старших детей со сформированным черепом увеличение костных структур становиться невозможным, прогрессирование гидроцефалии реализуется за счет нарастания симптомов внутричерепного давления, что в итоге приводит к сильным головным болям, рвоте, снижению зрения вплоть до слепоты.
Диагностика гидроцефалии
У детей младшего возраста гидроцефалию определяют по наличию специфического для данного заболевания изменения головы и выраженных симптомов внутричерепного давления. Диагноз ставиться на основании результатов КТ и МРТ. При окклюзионной гидроцефалии эти методы позволяют определить место окклюзии и её причину (опухоль желудочковой системы, стеноз водопровода мозга и пр.). Также МРТ позволяет оценить движение ликвора. При проведении МРТ используют поверхностный наркоз (или медикаментозный сон) в случаях, когда ребенок не может самостоятельно лежать неподвижно. МРТ можно провести во внутриутробном периоде. Для КТ наркоз маленьким детям давать не обязательно.
Во внутриутробном и раннем детском возрасте при незакрытых родничках для распознавания гидроцефалии является УЗИ – нейросонсография, этот метод относительно прост и не требует наркоза или лучевой нагрузки, но его данные требуют подтверждения с помощью выше названных методов диагностики.
Существуют исследования, благодаря которым можно выявить скорость образования спинномозговой жидкости, сопротивление всасывания ликвора, эластичность мозга и ещё ряд параметров. Эти исследования инвазивные, их проводят, как правило, в сложных случаях. Результаты этих исследований позволяют выбрать наиболее подходящее лечение для каждого ребенка индивидуально.
Лечение гидроцефалии у детей
Дети с гидроцефалией состоят на учете у детского невролога, который назначает и контролирует лечение.
Единственный эффективный способ лечения гидроцефалии – хирургическое вмешательство. Конечно такие диуретики (мочегонные препараты) как Диакарб, Триампур и некоторые другие могут уменьшить внутричерепное давление, но только на несколько часов или дней.
1. Лечение закрытой гидроцефалии
Как было уже отмечено выше, единственный эффективный способ лечения гидроцефалии – хирургический. Хирургическое вмешательство может быть плановым и экстренным. В острой ситуации, когда нарастающая гидроцефалия сопровождается симптомами дислокации и вклинивания ствола мозга, как экстренная мера применяется наружное дренирование желудочков. При плановой операции, в подготовительный период могут выполняться повторные вентрикулярные или люмбальные пункции с вывелением ликвора. Целью процедур является уменьшение внутричерепного давления на период санации геморрагического или гнойного ликвора.
Прямое хирургическое вмешательство.При закрытой гидроцефалии возможно устранение окклюзии там, где это возможно. В данном случае говорится об удалении опухолей, кист или сосудистых мальформациях, препятствующих оттоку ликвора из желудочков мозга. При радикальном удалении опухолевых и неопухолевых «препятствий» нормализуется циркуляция ликвора, гидроцефалия уменьшается или исчезает. При опухолях характеризующихся ростом инфильтрата такое лечение может не дать результатов, так как через какое-то время опухоль может вернуться.
Эндоскопическая вентрикулоскопия III желудочка.При невозможности устранения окклюзионной гидроцефалии прямым хирургическим вмешательством, с успехом применяют операции, заключающиеся в создании обходных путей циркуляции ликвора. Для данного метода лечения существует альтернатива (вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену).
2. Лечение открытой гидроцефалии
Благодаря клапанным имплантируемых шунтирующих системам, открытая гидроцефалия является заболеванием излечимым. Целью оперативного вмешательства является отведение избытка ликвора за пределы центральной нервной системы (спинного и головного мозга). В зависимости от того куда отводят цереброспинальную жидкость выделяют следующие операции:
- Вентрикулоперитонеостомия – отвод ликвора из желудочков мозга в брюшную полость.
- Вентрикулоатриостомия – отвод ликвора из желудочков мозга в полость правого предсердия.
- Вентрикулопреуростомия – отвод ликвора в плевральную полость.
- Редко используют люмбоперитонеостомию, которая представляет собой отведение спинномозговой жидкости из поясничного субарахноидального пространства в брюшную полость.
Осложнения при данных операциях возникают достаточно часто, особенно при операции в раннем детском возрасте. В течение первого года после имплантации шунтирующей системы возможно повторное хирургическое вмешательство. Половина пациентов в течение жизни сталкиваются с «дисфункцией шунтирующей системы», что приводит к повторным оперативным вмешательствам.
