22 сентября - Всемирный день борьбы с хроническим миелоидным лейкозом

World CML Day

22 сентября - Всемирный день борьбы с хроническим миелоидным лейкозом
Ежегодно 22 сентября проводится Всемирный день борьбы с хроническим миелоидным лейкозом (ХМЛ) (World CML Day).
Спросите врача онлайн

Гарантированный ответ в течение часа

Ежегодно 22 сентября проводится Всемирный день борьбы с хроническим миелоидным лейкозом (ХМЛ) (World CML Day). Основная цель проведения данного мероприятия - распространение информации о болезни и привлечение внимания общественности к проблемам пациентов, в частности - к разработке и повышению доступности эффективных лекарств. Во многих странах мира сентябрь признан месяцем повышения осведомленности о раке крови.

Всемирный день борьбы с хроническим миелоидным лейкозом впервые отмечался в 2008 году, а международным он официально стал в 2011 году. Дата 22 сентября выбрана не случайно, 9-й месяц и 22-й день символизируют 9-ю и 22-ю хромосомы, которые участвуют в развитии болезни. Определенный фрагмент хромосомы 22 меняется местами с фрагментом хромосомы 9, в результате образуется новый, так называемый "химерный" ген, который нарушает регуляцию деления и созревания клеток.

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелобластный лейкоз, хронический миелолейкоз, ХМЛ) - это заболевание, при котором наблюдается избыточное образование гранулоцитов в костном мозге и повышенное накопление в крови как самих этих клеток, так и их предшественников. Слово "хронический" в названии болезни означает, что процесс развивается сравнительно медленно, в отличие от острого лейкоза, а "миелоидный" - что в процесс вовлечены клетки миелоидной (а не лимфоидной) линии кроветворения.

Хронический миелолейкоз является третьим по частоте встречаемости среди злокачественных заболеваний крови и составляет примерно 20% лейкозов. У взрослых хронический миелоидный лейкоз - это одна из наиболее распространенных разновидностей лейкоза, так как ежегодно регистрируется 1-2 заболевших на 100 тысяч населения. У детей заболевание встречается гораздо реже, к детскому возрасту относится порядка 2% всех случаев ХМЛ. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины.

До появления инновационного лечения, заболевание считалось фатальным и выживаемость редко превышала 5 лет. Сегодня прогноз больных ХМЛ зависит от стадии, на которой он был обнаружен. Около 85% пациентов к моменту постановки диагноза находятся в хронической фазе, когда клинические проявления заболевания обычно отсутствуют. В этот период правильно подобранное лечение может остановить прогрессирование болезни.

В отличие от острых лейкозов, ХМЛ развивается постепенно и условно делится на четыре стадии: доклиническая, хроническая, прогрессирующая и бластный криз. На начальном этапе (доклиническая стадия) заболевание может протекать бессимптомно и болезнь может быть заподозрена случайно по результатам общего анализа крови. Затем возникают и медленно нарастают такие симптомы, как одышка, утомляемость, бледность, потеря аппетита и веса, ночная потливость, чувство тяжести в левом боку из-за увеличения селезенки. Могут наблюдаться повышенная температура, боли в суставах из-за накопления бластных клеток. Фаза болезни, при которой симптомы не очень сильно выражены и развиваются медленно, называется хронической.

У большинства пациентов хроническая фаза через некоторое время (как правило, через несколько лет) переходит в фазу ускорения (акселерации), или прогрессирующую. Количество бластных клеток и зрелых гранулоцитов возрастает. Больной ощущает заметную слабость, боли в костях и увеличенной селезенке, также увеличивается печень. Самая тяжелая стадия в развитии болезни - это бластный криз, при котором содержание бластных клеток резко увеличено и ХМЛ по своим проявлениям становится похожим на агрессивный острый лейкоз. У больных могут наблюдаться высокая температура, кровотечения, боли в костях, трудно поддающиеся лечению инфекции, лейкозные поражения кожи. В редких случаях может произойти разрыв увеличенной селезенки. Бластный криз - это угрожающее жизни и плохо поддающееся лечению состояние.

Достаточно часто хронический миелолейкоз обнаруживается еще до появления каких-либо клинических признаков по результату обычного анализа крови, в котором определяется увеличенное содержание лейкоцитов (гранулоцитов). Характерной чертой ХМЛ является увеличение количества не только нейтрофилов, но также эозинофилов и базофилов. Также, как правило, диагностируется умеренная анемия, а уровень тромбоцитов варьирует и в некоторых случаях может быть повышенным. В случае подозрения на ХМЛ в обязательном порядке проводится костномозговая пункция. Основа диагностики ХМЛ - это обнаружение в клетках филадельфийской хромосомы по результатам цитогенетического исследования или молекулярно-генетического анализа. Но филадельфийская хромосома может встречаться не только при ХМЛ, но и в некоторых случаях острого лимфобластного лейкоза, поэтому необходима дифференциальная диагностика с учетом клиники и других лабораторных данных.

В первую очередь для лечения ХМЛ применяется медикаментозная терапия. Кроме лекарственной терапии ХМЛ, могут понадобиться также вспомогательные процедуры. Например, при очень высоком уровне лейкоцитов может применяться частичное удаление этих клеток с помощью процедуры афереза (лейкафереза). Молодым пациентам с ХМЛ при наличии совместимого донора бывает показана трансплантация костного мозга. В случае успеха трансплантация приводит к полному излечению ХМЛ.

Проблема рака крови очень актуальна, так как каждые 35 секунд в мире диагностируется один случай лейкемии, а ХМЛ занимает третье место среди злокачественных заболеваний крови, именно поэтому ежегодно 22 сентября проводится Всемирный день борьбы с хроническим миелоидным лейкозом. В этот день пациенты с лейкемией, их близкие и просто неравнодушные люди во всем мире объединяются, чтобы направить все усилия на достижение равного доступа к наилучшему качественному лечению.


Добавить комментарий
Имя:
Email:
Комментарии