Синдром кровоточивости у детей

К наиболее часто встречающимся заболеваниям с синдромом кровоточивости относятся тромбоцитопении, геморрагический васкулит и гемофилия А и В. Заболевания могут проявляться в самом раннем возрасте, зачастую носят врожденный характер и требуют своевременно оказанной медицинской помощи.

Тромбоцитопении

К тромбоцитопениям относятся заболевания систем ы крови, главным проявлением которых является снижение уровня тромбоцитов в периферической крови ниже 150*10 в 9 кл/л. При таком уровне тромбоцитов возникает угроза серьезных геморрагических осложнений,  при снижении тромбоцитов меньше 30*10 в 9 кл/л кровотечения могут иметь жизнеугрожающий характер.

Среди причин снижения количества тромбоцитов в периферической крови (тромбоцитопений) может быть угнетение мегакариоцитарного ростка в костном мозге, например, при лейкозах или лучевых поражениях костного мозга. Количество тромбоцитов может уменьшаться при повышенном их потреблении, например, при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Снижение уровня тромбоцитов может происходить так же по причине аутоиммунной реакции вследствие выработки антитромбоцитарных антител, в результате формируются иммунные комплексы и обладают повреждающим действием на тромбоциты, укорачивая продолжительность жизни тромбоцитов. Такой механизм патогенеза происходит при Идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТПП).

Клиника ИТПП

Клиническим проявлениям ИТПП может предшествовать нервное напряжение, психологическая травма, лекарственное или химическое повреждение, физическая нагрузка. Эти факторы провоцируют развитие аутоиммунной реакции, и возникает повреждение тромбоцитов антитромбоцитарными антителами.

Тромбоцитопениям свойственен петехиально-пятнистый тип кровоточивости, кровоизлияния могут быть на коже, слизистых оболочках, в области глаз. Высыпания на коже достаточно типичны, их так же называют симптом «шкуры леопарда»: они полиморфны, имеют различную величину и форму, могут быть разной окраски, отсутствует симметричность поражения кожного покрова, высыпания абсолютно безболезненны при надавливании. К появлению кровоизлияний приводит даже самая незначительная травма.  Очень типичны кровотечения из слизистых оболочек – при чистке зубов, приеме пищи, после удаления зуба. У девочек с ИТППП в период менархе могут наблюдаться длительные и обильные менструации. Самочувствие больного ИТПП ребенка не страдает.

Диагностика

Диагноз выставляется по совокупности клинических симптомов, основным критерием диагностики является количество тромбоцитов в периферической крови. Нарушения при тромбоцитопенической пурпуре могут диагностироваться при проведении эпителиальных проб – симптом щипка, например. Данные пробы в современной педиатрической практике практически не применяются. Отсутствие нарушений самочувствия ребенка является одним из основных критериев постановки диагноза.

При исследовании крови пациента так же обращает на себя внимание изменение форм тромбоцитов, что указывает на их функциональную незрелость.

Лечение

Лечение тромбоцитопений состоит из нескольких принципов, основные из которых постараемся перечислить:

1. Режим. При обострении заболевания показан постельный режим с последующим его постепенным расширением.
2. Диета.Желательна гипоаллергенная диета с элиминацией аллергенов. Чтобы не допустить излишнее травмирование слизистой оболочки полости рта и желудочно-кишечного тракта – пища должна быть максимально гомогенной и нейтральной температуры.
3. Кровоостанавливающая терапия.Применяют раствор аминокапроновой кислоты, дицинон для улучшения адгезивных свойств тромбоцитов.
4. Гормональная терапия.При тяжелых формах заболевания может применяться терапия преднизолоном, особенно это показано при возникновении симптомов у детей с выраженными признаками аллергии.
5. Иммуномодулирующая терапия.Существует доказанный клинический эффект от использования иммуноглобулинов и интерферонов.
6. Хирургическое лечение. Показано при тяжелых формах болезни и заключается в удалении селезенки, где происходит массивное разрушение тромбоцитов (спленэктомии) или же в эмболизации сосудов селезенки.
7. Иммуносупрессивная терапия. Применятся только в самых крайних случаях, когда все предыдущие лечебные мероприятия не привели к желаемому результату.

Геморрагическийваскулит (болезнь Шейнлейн-геноха)

Геморрагическийваскулит представляет собой системное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое поражает мелкие кровеносные сосуды (может поражать сосуды кожи, а так же внутренних органов – почек, желудочно-кишечного тракта).

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит системная воспалительная реакция против сосудистой стенки сосудов микроциркуляторного русла, а именно поражение ее эндотелиальной выстилки специфическими иммунными комплексами.

К факторам, провоцирующим развитие системного воспаления можно отнести:

1. Вирусные инфекции
2. Бактериальные инфекции
3. Паразитарные заболевания
4. Аллергены
5. Смена температурных режимов
6. Вакцинопрофилактика

Одним из важных критериев является наличие в организме ребенка аллергической предрасположенности или клинически выраженной аллергии (особенно пищевой). В результате системной воспалительной реакции увеличивается проницаемость сосудистой стенки у мелких кровеносных сосудов, изменяются реологические свойства крови, возникает гиперкоагуляция, а затем и истощение антикоагулянтных свойств, что приводит к формированию одной из форм геморрагического васкулита.

Геморрагическийваскулит включает следующие формы заболевания:

1. Кожная форма.Высыпания на коже представлены папулами и пятнами, величиной до 5 мм. Наиболее типичными местами для высыпаний являются разгибательные поверхности конечностей, бедра, ягодицы.
2. Кожно-суставная форма. Суставы могут становиться болезненными, припухлыми, кожа над суставами приобретает красно-розовую окраску. После стихания воспалительной реакции суставы не деформируются.
3. Абдоминальная форма. Симптомы поражения желудочно-кишечного тракта обычно свидетельствуют о тяжелом течении геморрагического васкулита, к таким симптомам относятся: тошнота, рвота, боли в области живота, стул с примесью крови. У детей на этом фоне может развиваться кишечная непроходимость (инвагинация).
4. Форма с поражением почек.При почечном поражении у больных появляется кровь в моче, в дальнейшем это может приводить к развитию почечной недостаточности и вторичной артериальной гипертензии.
5. Смешанная форма.В смешанной форме в различной степени сочетаются поражения всех перечисленных выше внутренних органов и кожных проявлений.

Для геморрагического васкулита характерен васкулитно-пурпурный тип кровоточивости, высыпания могут появляться волнообразно, характерно появление новых высыпаний на фоне инволюции старых.

Лечение

К принципам лечения относятся следующие постулаты:

1. Режим.До прекращения появления новых высыпаний и полного заживления старых геморрагий больным показан строгий постельный режим. При поражении внутренних органов время постельного режима может быть увеличено, зависит от величины поражения и тяжести процесса.
2. Диета.Диета номер 1 или номер 7 (при поражении почек). Исключаются из рациона питания все типовые аллергены, ограничивается соль.
3. Антибактериальная терапия.Так как часто имеется связь возникновения геморрагического васкулита с перенесенными инфекционными заболеваниями, то имеет смысл проведение антибактериальной терапии. Так же антибактериальная терапия показана при наличии клинически доказанного очага инфекции.
4. Антигистаминная терапия.Уменьшение сенсибилизации и реактивности организма способствует устранению одной из главных причин развития геморрагического васкулита, что способствует более быстрому выздоровлению.
5. Антикоагулянтная терапия.Препаратом выбора является гепарин и его производные.
6. Антиаггрегантная терапия.Антиаггрегантная терапия при геморрагическомваскулите достаточно длительная, может занимать несколько месяцев. Из лекарственных препаратов используют курантил, аспирин, трентал.
7. Энтеросорбентная терапия.
8. Гормональная терапия.Может применяться преднизолон при распространенных проявлениях заболевания в целях купирования системной воспалительной аутоиммунной реакции.
9. Терапия НПВС. НПВС назначаются с целью снятия воспаления и купирования болевого синдрома.
10. Иммуномодулирующая терапия.
11. Терапия цитостатиками. Терапия цитостатикамиприменяется в крайнем случае, обычно при выраженных симптомах нефрита и для предупреждения развития тяжелой почечной недостаточности.

Гемофилия

Гемофилия представляет собой несколько заболеваний с наследственным нарушением в системе гемостаза, а именно в коагуляционном его звене. Гемофилия А обусловлена наследственным дефицитом 8 фактора (Виллебранда), а гемофилия В – дефицитом 9 фактора. Заболевание наследуется по рецессивному признаку, сцепленному с х-хромосомой, это и объясняет, что болеют преимущественно лица мужского пола. У женщин может быть снижена активность 8 фактора, но это не приводит к развитию клинических проявлений гемофилии.

Клиническая картина

Сроки манифестации заболевания зависят от тяжести ее и величины дефицита фактора свертывания крови. Как правило, гемофилия диагностируется у детей первого года жизни. Для гемофилии характерен гематомный тип кровоточивости, поэтому ее клинические проявления достаточно специфичны. Еще сразу после рождения может быть заподозрено наличие у новорожденного гемофилии, так как формируется достаточно большаякефалогематома. Кровотечения при гемофилии носят отсроченный характер, то есть проявляются через 1-1,5 часа после воздействия травмирующего фактора, это обусловлено нарушением в коагуляционном звене гемостаза.

После проведения вакцинаций (особенно АКДС, так как вакцина ставится внутримышечно), которая начинается в возрасте 3 месяцев – возможно появление у ребенка отсроченных межмышечных гематом. При начале прорезывания зубов может возникать кровотечение из десен, ротовой полости. Основной пик клинических проявлений появляется у детей с началом самостоятельного хождения, что обусловлено частыми падениями, которые приводят к формированию гемартрозов и мышечных гематом.

Лечение

Лечение гемофилии заключается в проведении заместительной терапии: введение экзогенного дефицитного фактора свертывания. В педиатрической практике применяется систематический режим введения, что позволяет проводить профилактику тяжелых осложнений при внезапно возникшей травме.

Лечение гемартрозов

При гемофилии часто возникают кровоизлияния в область суставов, поэтому насущной задачей является своевременное лечение гемартрозов для профилактики возникновения контрактур и тугоподвижности в суставах.

Обязательно выполняется временная иммобилизация пораженного сустава (обездвиживание), проводится гормональная терапия преднизолоном для купирования воспаления, физиотерапия и затем ЛФК при снятии  режимных ограничений.  В некоторых случаях применяют пункцию суставов и откачивание излившейся в его полость крови.

При своевременном выявлении и лечении синдрома кровоточивости у детей можно предупредить развитие многих негативных последствий для ребенка, не допустить инвалидизацию и обеспечить высокий уровень и качество жизни.